先天性髋关节脱位
2018年11月06日 11554人阅读 返回文章列表
疾病名称
先天性髋关节脱位
疾病分类
骨与创伤科
疾病概述
先天性髋关节脱位是小儿比较常见的先天性畸形之一,以后脱位多见,出生时即存在,女多于男,约6:1,左侧比右侧多一倍,双侧者较少。主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常,导致关节松弛,半脱位或脱位,此外,胎儿在子宫内位置不正常,髋关节过度屈曲,也易致本病,另外遗传因素也较明显。 同济大学附属东方医院关节与骨病专科尹峰
强调早期治疗,婴幼儿期治疗最佳,年龄越大效果越差,一般认为2-3岁后治疗,即使非常成功,致35岁后将发生髋关节痛,因此强调新生儿普查,及时诊治获得痊愈。
疾病描述
先天性髋关节脱位是一种并不少见的先天性畸形。不同的种族、地区发病情况差别很大。我国六大城市对新生儿调查结果,平均发病率为3.9%。
症状体征
(一)站立前期
新生儿和婴儿临床表现较轻,症状常常不明显。主要特点是髋臼发育不良,活关节不稳定。往往不能引起家长的注意。如果发现有下列体征时应视为有先天性髋关节脱位的可能。
1.两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮皱加深增多。
2.患者会阴部增宽,双侧脱位时更为明显。
3.患者髋关节活动少,活动时受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈曲位,不能伸直。
4.患者肢体短缩。
5.牵拉患者下肢时有弹响声或弹响感,有时患者会哭闹。
(二)脱位期
患而一般开始行走的时间较正常而晚。单侧脱位时,患而步态波跛行。双侧脱位者,站立时骨盆前倾,臀部后耸,腰部前凸特别明显,行走呈鸭行步态。患者仰卧位,双侧髋、膝关节各屈曲90°时,双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时,股骨头可上下移动,似打气筒样。内收肌紧张,髋关节外展活动受限。
Trendelenburg征(单足站立试验)呈阳性:在正常情况,用单足站立时,臀中、小肌收缩,对侧骨盆抬起,才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时,因臀中、小肌肉松弛,对侧骨盆不但不能抬起,反而下降。
疾病病因
发病原因迄今仍不十分清楚。经研究已注意到遗传因素;髋臼发育不良及关节韧带松弛;以及胎儿在子宫内胎位异常,承受不正常的机械性压力,影响髋关节的发育等引起先天性髋关节脱位。
病理生理
髋臼发育不良及关节韧带松弛;以及胎儿在子宫内胎位异常,承受不正常的机械性压力,影响髋关节的发育等引起先天性髋关节脱位。
诊断检查
(一)站立前期 可作下列检查。
1.髋关节屈曲外展试验
双髋关节和膝关节各屈曲90°位时,正常新生儿及婴儿髋关节可外展80°左右。外展受限在70°以内时应疑有髋关节脱位。检查时若听到响声后即可外展90°表示脱位已复位。
2.Galeazzi征或Allis征 双髋屈曲90°,双腿并拢,双侧内踝对齐,患者膝关节平面低于肩侧。
3.Ortolani 及Barlow试验(“弹进”及“弹出”试验)
(1)Ortoani(“弹进”)试验:新生儿仰卧位,助手固定骨盆。检查者一手拇指置于股内侧上段正对大转子处,其余指置于股骨大转子外侧。另一手将同侧髋、膝关节各屈90°,并逐步外展,同时置于大转子外侧的四指将大转子向前、内侧推压,此时可听到或感到一“弹跳”,这是脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。即为阳性,就可诊断先天性髋关节脱位。因新生儿哭闹、乱动或内收肌挛缩时,该体征可能变化为阴性,但并不能排除脱位的存在。
(2)Barlow(“弹出”)试验:在上述的体位,使髋关节逐步内收,检查者用拇指向外、后推压,若股骨头自髋臼脱出,可听到或感到一“弹跳”。当解除推压力时,股骨头可滑回髋臼内,亦可出现“弹跳”,即为阳性。阳性结果表示有可能脱位,目前还未脱位,应诊断为不稳定髋。
上述方法不适用3个月以上的婴幼儿,因有可能造成损害。
4.患侧股内收肌紧张、挛缩
5.B超检查 可早期发现新生儿先天性髋关节脱位。是一种有用而又无损伤的方法,进行普查时可用此法最为方便有效。
6.X线检查
对疑有先天性髋关节脱位的患者,应在出生后3个月以上(在此之前髋臼大部分还是软骨)拍双侧髋关节的骨盆正位片。X线片上可发现髋臼发育不良,板半脱位或脱位。拍摄X线片时,应加性腺防护板。
(1)髋臼角测定:髋关节的发育状况常用髋臼角的倾斜度来测定。通过双侧髋臼软骨(亦称Y形软骨)中心点连一直线并加以延长,称Y线。再从Y线软骨中心点向骨性髋臼顶部外侧上缘最突出点连一条线,此线称C线。C线与Y线的夹角即为髋臼角或叫做髋臼指数。正常新生儿为30°-40°,1岁23°-28°,3岁20°-25°。大于此范围者表示髋臼发育不全,说明此髋臼窝较浅,即使股骨头的骨化中心在髋臼内,以后仍有可能发生脱位。
(2)股骨头的位置及关节四区划分法
Shenton线(股骨颈与闭孔连线)测量法:正常情况下,闭孔上缘和股骨颈内侧缘可连成弧形曲线。当髋关节脱位后此线不能连成完整的弧线,也称为Shinton线中断。
关节四区划分法:由髋臼外上缘向Y线作一垂直线,将髋臼分为四个区。正常情况下,股骨头的骨化中心在内下区内。如不在此区内,依程度不同可分为半脱位或脱位。
h-f测量法:新生儿和婴儿时股骨头骨骺未出现,此时可用测量h和f的方法来观察。h为股骨颈部上端外侧与Y线的垂直距离。f为股骨颈上端内侧处(A点)向Y线引一平行线,此线向内侧与坐骨支的相交点为B点。A和B之间距离为f。当脱臼时,h变小,f增大。
VonRosen拍片法:双侧下肢伸直外展45°,髋关节内旋位拍片。正常情况下股骨干中轴线向上延长,此线通过髋臼内侧。半脱位、脱位时此线通过髋臼外侧。
(3)股骨头骨化中心较健侧小。因发育受到影响所致。
(4)患侧股骨颈前倾角大,正位X线片上股骨颈越短、粗,则前倾角越大。
(二)脱位期
Trendelenburg征(单足站立试验)呈阳性:在正常情况,用单足站立时,臀中、小肌收缩,对侧骨盆抬起,才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时,因臀中、小肌肉松弛,对侧骨盆不但不能抬起,反而下降。X线拍片检查可明确脱位性质和程度。
治疗方案
本病的预后关键在于早期诊断。治疗越早,效果越佳。随年龄的增大,病理改变越重,治疗效果越差。
1岁以内,使用带蹬吊带法。生后8-9周,发现髋关节有半脱位或脱位,可使用带蹬吊带6-9个月。仅限制髋关节的伸展活动,其他活动均不受限。除个别髋关节内有阻碍复位因素外,绝大多数患儿都可达到复位治疗,亦不会发生股骨头无菌坏死。也有用连衣袜套法及外展为襁褓支具法,维持4个月以上。
1-3岁:对一部分轻型患儿,仍可使用带蹬吊带法治疗。若使用4-6周后不能复位者,可改用手法整复,石膏固定法。
整复方法:全麻下,患儿仰卧位,患侧髋、膝关节各屈曲90°,沿大腿长轴方向牵引,同时压迫大转子部位,使股骨头纳入髋臼内。达到整复后,由于蛙式石膏容易影响股骨头发育及产生缺血性改变,故目前国内、外小儿外科已不用蛙式石膏而改为“人字位石膏”,即髋关节仅外展80°左右,膝关节微屈,上石膏后允许患儿带石膏踩地活动。
4岁以上:此时脱位程度加重,骨与软组织的继发改变也较严重,手法整复难以成功,应采用手术治疗。行沙尔特骨盆截骨术。股骨颈前倾角大于45°者应加作股骨旋转截骨术。
成人:成人可考虑作查理骨盆内移截骨术。如果一侧髋关节脱位程度较高,经牵引未能下移,伴严重疼痛,且影响生活者,可行股骨转子下截骨术来改变负重力线,改善症状。
疾病预防
无特殊
用药安全
此病有家族遗传特点,女孩发病比男孩多。是小儿比较最常见的先天性畸形之一。新生儿及婴儿的检查,比较容易,并能早期做出诊断。其表现是大腿皮纹和臀部皱折不对称,患病的一侧大腿和臀部皱折增多并且上移。当小儿平躺时,将两髋和两膝各屈到90°后,正常儿可外展两髋至70°~80°,若不能外展到上述度数,即表示可疑。应该及早去医院诊断。
先天性髋关节脱位治疗越早越好,如果在婴儿期治疗,孩子将来走路正常,也不会在以后的生活中有什么影响。但是如果耽误了治疗,就有可能造成永久性的跛行,或是髋关节炎。
皮肤受损护理措施:
1、指导患儿家属皮肤护理的要点,以利配合。
2、每天给患儿擦洗全身。
3、及时更换婴儿尿布,定时接留小儿尿液,大小便污染后及时擦拭,保持皮肤干爽,防止尿布性发炎发生。
4、保持床单位整洁,防止零食、碎屑磨碎皮肤。
5、对长期卧床患儿,每班检查皮肤情况,定时变换体位,减轻皮肤受压,预防褥疮发生。
6、使用支具、石膏、牵引、术后病人严防压疮。
7、将锐利用物(刀、叉、剪)和热水瓶远离患儿,以防刺伤和烫伤。
8、对行走不稳的患儿予以保护,以防跌伤。