类风湿性关节炎综述
2014年03月07日 13737人阅读 返回文章列表
类风湿性关节炎(英文:Rheumatoid arthritis,简称RA),是一种由自身免疫障碍引致免疫系统攻击关节的长期慢性炎症。这种炎症会造成关节变形直至残废,并会因关节痛楚及磨损而失去部份的活动能力。这种病症亦会有系统地影响其他关节外的组织,包括皮肤、血管、心脏、肺部及肌肉等。
特征
患上类风湿性关节炎的手部,它的征状是多个不同的关节于同一时间发炎使到软组织,肿胀痛楚(多关节炎)。受影响的关节在开始时是不对称的,在病势发展时会逐步变为对称。关节的痛楚会随关节的运动而改善,在早上,关节会坚硬约一个小时。因此,类风湿性关节炎引致的痛楚在早上会较其他关节炎的痛楚厉害。
病势会继续发展至关节表面侵蚀及破坏,造成肢体畸形。手指一般会偏向小指(即尺侧弯曲)及呈不自然的形状。典型的类风湿性关节炎畸形是钮扣畸形(即近端指骨间关节的过度屈曲及远端指骨间关节的过度伸直)、鹅颈畸形(近端指骨间关节的过度伸直及远端指骨间关节的过度屈曲)。拇指可能会发展成Z形拇指畸形,即掌指关节的固定性屈曲及关节移位,令手部形成正方形状。
关节外的影响亦是另一个与骨关节炎不同的地方,所以类风湿性关节炎是一种多系统病症。就如大部份患有此症的病人都会同时患上贫血,这是因类风湿性关节炎本身的影响(慢性疾病引起的贫血症)或是因使用药物(尤其是用作麻醉的非类固醇消炎止痛药)治疗时所有的肠胃道出血副作用。脾肿大亦会与白血球减少症一同出现(称为费尔蒂综合征),及淋巴细胞浸入亦会影响唾液腺及泪腺(称为干燥综合征)。
以下是一些会受类风湿性关节炎影响的系统:
皮肤:在伸肌表面,如手肘出现类风湿结节。
肺部:肺部可能会直接受关节炎的影响,或是受治疗的影响。治疗后(如氨甲喋呤)可能会出现纤维症。
自身免疫:边神经障碍、甲褶血管梗塞、神经病变及肾病。
肾脏:淀粉样变性,亦会造成假性肌肉肥大。
心血管:心囊炎、瓣炎及纤维症。
眼睛:眼部干燥症、巩膜表层炎及巩膜软化症,亦会导致眼晴出现裂缝及渗漏。
神经:多数单神经炎及寰枢椎半脱位的征状。后者是因在颈椎与头盖骨的齿状突或横向韧带的侵蚀,这种侵蚀(大于3毫米)会导致脊椎骨移位及压逼脊椎。在开始时,病人会感到笨拙,若未能配合适切治疗,会发展成四肢痳痹。
流行病学
以35-50岁的人士患上类风湿性关节炎最多,家族遗传会是一个重要的发病因素。它与人类白细胞抗原HLA-DR4有着关联(W4、W14及W15与这病症有关,而W10及W13则是保护性的)。类风湿性关节炎的发生率为每10,000的人口,就有30宗的个案。女性发病的机会是男性的3倍至5倍,而吸烟者发病的机会可以是非吸烟者的4倍。患病率约为1%,有些印第安人的患病率为5-6%,而加勒比海的黑人则有着较少的患病率。病人的一等亲患病率为2-3%,而单卵双胞胎的同患病率则是15-20%。
诊断标准
美国风湿病学会于1987年定义以下的情况为类风湿性关节炎[1]:
晨僵超过1小时;
3个或以上的关节发炎;
掌指、手腕和近端指间等关节出现关节炎;
对称性的关节炎;
类风湿结节;
类风湿因子阳性;
放射线学(X光)检测发现关节有侵蚀(erosion)。
只要达到最少任何以上四项情况,便被判断为患有类风湿性关节炎。但在罹患此症的早期,某些上述的情况并不明显,所以有些患者并非达至这一项标准。学会的目的是将病者分类作为研究,而非协助诊断此症。如其中一个情况是有关关节的磨损,在治疗时这却是主要要避免的情况,因关节磨损是不能治愈的。所以,纵然病人未能完全满足上述的标准,亦会被当作患有此症而作出治疗,以避免病情的恶化。虽然如此,这套标准仍然在研究方面非常有用,尤其在流行病学方面。
血液测试
类风湿因子
当临床测试怀疑患有类风湿性关节炎时,就要替病人作免疫学研究,如类风湿因子。类风湿因子呈阴性反应并不能完全撇开类风湿性关节炎的可能性,相反,可能会是一种称为“血清反应阴性”的类风湿性关节炎。在患病的头一年,类风湿因子测试多会是呈阴性的。其中80%的病人最终会转为血清反应阴性状态。在其他疾病,如干燥综合症,及约10%健康的人都会出现类风湿因子,所以测试并非十分准确。
抗环瓜氨酸抗体
由于类风湿因子测试不可靠,测试的专一性甚低,于是发展出新的血清测试:测试一种称为抗含瓜胺酸蛋白质抗体的存在。这种测试能诊断出约80%的类风湿性关节炎病人,而在非患有类风湿性关节炎的病人中则很少呈阳性反应,专一性达至98%。另外,这些抗体在早期病患时,甚至比发病前更早亦能测得。为了测试其他关节炎的病因,亦会进行其他血液测试,如红斑性狼疮。此外,红血球沉降速率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)、C反应蛋白(C-reactive protein)、全血细胞计数、肾功能检查、肝功能检查及免疫检查(如抗细胞核抗体,ANA)等亦会于此时进行。
铁蛋白能显示模仿类风湿性关节炎的血色病。
病理生理学
Joint abnormalities in rheumatoid arthritis
类风湿性关节炎的成因仍未清楚,但一直都怀疑是因感染所致,亦可能是由食物敏感或外来生物所造成。支原体、诡谲丹毒丝菌、人类疱疹病毒第四型、B19细小病毒及风疹都是被怀疑而没有佐证的流行病学研究。就如其他自身免疫疾病一样,混淆身份理论指出一种入侵的生物引发免疫反应留下抗体,但这些抗体的独特性却不足够,且开始攻击与入侵生物相似的滑膜,这种现象称为“分子相似“。患有自身免疫疾病的