显微手术治疗脊髓脊膜膨出的疗效及影响因素

崔志强 修波* 萧凯  罗天宝 段宏宇   

北京　,清华大学玉泉医院脊髓脊柱神经外科（100049）

[摘要]目的: 通过对532例脊髓脊膜膨出临床数据分析评价探讨脊髓脊膜膨出的显微外科治疗效果。方法:患者均行神经系统检查、和MRI检查.并经显微外科手术治疗,手术前后相应地应用尿动力学，神经电生理等检查监测手段。术后疗效按显效、有效、无效和加重进行评定.结果:按Kirollos术中松解分级评定方法519例(97.6%)达到Ⅰ级,11例(2.0%)达到Ⅱ级,2例(0.4%)为Ⅲ级。手术近期疗效:显效81例(15.2%),有效321例(60.3%),无效125例(23.5%).加重5例（0.93%） 结论：早期规范手术可以避免患者严重残疾，MRI检查，尿动力学以及神经电生理的临床应用，显微镜的术中使用可以大大提高脊髓拴系综合征的治疗疗效，严格掌握手术原则可以降低并发症

[关键词]; 脊髓栓系  显微手术  神经电生理  尿动力学

The curative  effect and influence factor of  Myelomeningocel  microsurgery  treatment :Report of 532 cases 

Cui zhi-qiang ，Xiu bo*， Xiaokai，et al  

Department of Spinal Cord and Spianal Column Neurosurgery, Yuquan Hospital Tsinghua University Beijing  100049)

[Abstract]Objective: To discuss therapeutic effect of microsurgery treatment of myelomeningocel by analyzing the clinical data of 532cases. Method: Examinations in nervous system and MRI were conducted. The microsurgical treatment of myelomeningocel was performed in all cases and the therapeutic effectiveness after operation was graded according to the physical improvement of the patients: excellent, effective  ineffective and aggravation. Result: the degree of untethering at microsurgery which is based on Kirollos grading system is assessed: GradeⅠin 519 cases (97.6%), GradeⅡin 11cases (2.0%), GradeⅢin 2cases (0.4%). Recent curative effectiveness in 532  patients was recorded, among them 81cases(15.2%) excellent, 321 cases (60.3%) effective ，125cases (23.5%) not changed and  5 case（0.93%）aggravated . Conclusion: The early standard surgery may avoid the patient serious disability. By  clinical practice  of MRI、dynamics  as well as the neuroelectricity physiology , microsurgery  may enhance curative effect of  myelomeningocel greatly.  To strictly grasps the surgery principle to be possible to reduce the complication 

[Key words]Myelomeningocel;  Microsurgery ;  Electropysiology  ;Urodynamics

脊髓脊膜膨出是由于胚胎期神经轴中胚叶发育缺陷、神经管闭合不全形成脊柱裂所致。它常合并脊髓圆锥下移,终丝粗大、短缩。所以此类患儿出生时多已合并脊髓栓系的症状,并且随着膨出的增长，脊髓在短时间内受到较重的牵拉，引起较为严重的神经功能障碍， 同时背负巨大的包块使得患者日常生活极为不便，表现为俯卧睡眠，长期患者出现脊柱畸形，下肢各关节僵直，出现严重畸形。从2004年2010年我科共收治532例脊髓脊膜膨出患者，全部在电生理的配合下采取规范的显微外科技术彻底松解骶管内的粘连,脊髓给以还纳，包块切除，非常有效地阻止病情的发展，部分患者神经功能得以改善，所有患者生活质量得以提高,现就其显微手术方法、疗效以及其影响因素进行分析。

                 临床资料

一 一般资料  

本组532例，男268例(50.4%),女 264例(49.5%).年龄出生后6h~56岁，平均年龄13.4岁。其中新生儿47例（8.8%），婴儿89例(16.7%) ， 50岁以上12例（2.3%）.

临床表现：参照Hoffman等[1]脂肪脊髓脊膜膨出功能性分级。笔者把脊髓拴系症状分为无症状45例（8.5%）、轻238例（44.7%）、中181例（34.0%）、重68例（12.8%）。轻度表现为排尿基本顺畅偶有淋漓不尽，大便偶干燥，无足畸形，无下肢肌力下降。中度表现为排尿不畅，淋漓不尽，大便时常干燥，足内翻畸形，无或轻度下肢肌肉萎缩，能行走。重度表现为排尿不畅，淋漓不尽，有尿潴留。大便干燥，排便困难。足明显内翻畸形， 下肢肌肉明显萎缩，行走困难。B超检查示肾盂积水89例（16.7%）。

MRI表现：圆锥位置均位于L2椎体平面以下,表现为脊髓栓系为主型89（16.7%）,脂肪瘤型脊髓脊膜膨出（见图2）313例(58.8%),:单纯神经束膨出、粘连型110例（20.7%）

尿动力学检查：本组532例中451例行术前术后旁胱最大容积和残余尿量的B超检查，以残余尿量变化作为一个指标判断术后疗效。本组病例中74例完成术前术后的尿动力学检查。术前62例（83.8%）残余尿量增多， 43例（58.1%）逼尿肌无力，11例（14.9%）逼尿肌括约肌不协调.

电生理神经传导速度检查：本组病例中415例行术前神经传导速度（MCV）检查。正常13例，减慢344例，神经阻滞58例。

二  方法

1手术方法：患者取侧俯卧位,在全麻气管插管下手术。头略低,以防脑脊液丢失。取骶尾部纵切口或斜梭形切口,切除椎管开放部外侧残存畸形的棘突、椎板,以及硬脊膜内外多余的脂肪和纤维结缔组织,沿着膨出之硬脊膜外走行解剖基底部囊颈,切除膨出的多余的硬脊膜时。应在显微镜下松解膨出的神经纤维组织,要沿着蛛网膜游离,切断丧失末梢走向的纤维,避免用力牵拉。同时注意避免损伤囊颈外缘背侧的后根神经。辨别膨出的神经和纤维束带如较困难,可用诱发电位仪或神经电刺激仪帮助区分。纤维束带在电刺激下不会引起肌肉收缩。而脊髓神经受到电刺激则会出现下肢肌肉收缩。神经完全松解后，完全还纳膨出的脊髓组织以及神经束，用人工硬脊膜给以硬膜扩大修补，缝合力求严密，同时给被还纳的脊髓以空间而防止再粘连。部分椎管缺损严重的患者采用钛板重塑椎管以保护神经组织。本组患者裂孔均较大，可利用附近的骨膜，肌膜或肌肉封闭裂孔，或用阔筋膜进行骨裂修补，或者采用肌瓣转移的方法封闭裂孔。术中尽量保护皮下组织，若皮肤缺损太多，可做皮下潜延或减张缝合；若仍有张力，可试作游离植皮。切忌强行缝合，否则容易造成脑脊液外漏或切口皮肤坏死。

本组中89例肾盂积水患者术后均采取间歇性清洁导尿，针对下肢肌肉萎缩患者均指导其康复治疗。针对足部轻度畸形指导其穿矫形鞋。严重者3个月后行畸形足矫形手术。

2疗效判断

术后随访3月-1年随访中 判断显效、有效、无效、加重。①显效:尿失禁基本治愈；②有效:可部分控制排尿,肢体活动较术前改善及肌力增加,下肢及会阴部感觉恢复或出现；③无变化:症状及体征无变化； ④加重 ：术后即出现大小便及（或）下肢功能障碍较术前加重，3~12个月不能恢复者。对于存在TCS的患者按Kirollos[2]术中拴系松解分级评定法评定松解程度, 1级:所有引起脊髓拴系的因素均消失；2级:部分松解； 3级:松解未成功。尿动力学结果标准[3,4]：最大膀胱容量为患儿出现强烈尿意或出现漏尿时的膀胱容量；在充盈期，膀胱压力始终维持在<15 cm H2O，如膀胱容量变化值与逼尿肌压力变化值之比<30 ml／cm H2O为顺应性降低；排尿期逼尿肌收缩不能排空膀胱且无尿道外括约肌的收缩为逼尿肌无力；逼尿肌收缩时出现尿道外括约肌的时相收缩而导致排尿压增高、尿流间断为逼尿肌括约肌不协调。神经电生理：胫后神经MCV监测的结果有利于判断手术效果及神经功能可能恢复的程度[5]。术后比较术前胫后神经MCV监测结果出现：增快，不变，减慢三个指标

三　结果

1近期疗效: :显效81例(15.2%),有效321例(60.3%),无效125例(23.5%).加重5例（0.93%）。显效+有效402例（75.6%）。按Kirollos术中栓系松解分级评定方法: 519例(97.6%)达到Ⅰ级,11例(2.0%)达到Ⅱ级,2例(0.4%)为Ⅲ级。

2手术前后膀胱B超：其中残余尿量明显减少（减少20%以上）114例（21.4%），残余尿量减少（减少10%~20%）258例（48.5%），残余尿量基本不变152例（28.6%）  残余尿增多8例（1.5%）. 89例肾盂积水术后经间歇性导尿3月~6月后B超检查示：完全消失76例（85.6%） 减少13例（9.6%） 不变 0例（0%） 增加0例（0%）

本组532例中74例完成术前术后的尿动力学检查,见图1

综合以上分析排尿功能好于术前。

      图1术前术后尿动力学检查异常病例数比较

3  415例术后检查神经传导速度（MCV）。术前“正常”以及“阻滞”组没有明显改变。在344传导速度减慢的病例中有271例（78.8%）MCV有不同程度提高。

4 并发症：本组中术后出现头痛97例（18.2%） 脑积水 8例（1.5%） 脊神经神经损害5例（0.9%）视神经损伤1例（失明），脑脊液漏假性囊肿14例（2.6%） 感染19例（3.5%）  再拴系11例（2.0%）。

　                        讨论

一  先天性脊髓脊膜膨出(myelomeningocele,MMC)是脊柱裂中最常见的病理类型之一[6]。胚胎发育初期,脊髓、椎管等长,其终点止于骶管末端。以后脊柱生长速度快于脊髓,圆锥开始向头端移动。大约在妊娠30周时,圆锥应上升到L3水平〔7〕。此时,如有骶尾部脊柱裂、脊髓脊膜膨出则会在胎儿发育时期即出现TCS,引起栓系的症状。张旗涛等[8]根据术中病理特点归纳出4种类型: 1型:单纯神经束膨出、粘连型; 2型:神经束终止型; 3型:脂肪瘤型; 4型:脊髓栓系为主型。笔者又根据膨出大小分为：普通型和巨大型。巨大脊髓脊膜膨出定义：即膨出肿物最大圆周径与π的比值大于该患者两髂前上嵴连线即认为是巨大膨出,由于年龄的增长,脊柱在延长,以前未出现的神经症状在快速生长期表现出来或症状迅速加重[9,10]。

二  巨大脊髓脊膜膨出特点

1 发生原因：胚胎发育过程中椎管缺损严重，椎板棘突缺如，甚至椎管呈“板状”较平坦，出生时就较严重。出生后出生后由于种种原因未能及时有效的治疗，是的脊髓脊膜膨出日趋明显严重。

2病理特点： 基底宽，缺损大，受累神经变性明显 。

3症状特点：有些患者出生时症状就较为严重表现为大小便功能障碍，下肢肌力减退甚至出现不同程度的下肢畸形，在短期内膨出因为脑脊液不停地冲击等因素的影响下而迅速增大。

三 尿动力学检查　：尿动力学检查可客观反映TCS神经源性膀胱尿道功能障碍的类型和严重程度,是制定正确的治疗方案的基础,能预测上尿路的损害。TCS神经源性膀胱尿道功能障碍的类型主要为逼尿肌无反射和低顺应性膀胱,占50%,其中发生肾积水或肾功能损害者占83%。尿动力学检查在诊断、术前评估、术后长期跟踪随访中都发挥重要的作用[11]。肾盂积水为尿液反流所致，而反流多由于逼尿肌-外括约肌协同失调引起。间歇性导尿（CIC）可以定期或定容排空膀胱,降低膀胱内压, 可以显著降低发生反流的危险性，防止上尿路损害。

四 TCS的手术松解应当遵循以下原则：1早期手术：如果发现儿童存在脊膜膨出应早期手术治疗,否则90%的患儿以后可能发生不可逆的神经损害[12]。 2显微操作,逆向剥离，脊髓脊膜膨出患者神经纤维较乱，显微镜下能最大程度避免手术伤及迷乱的神经。在本组病例中脊髓受到严重牵拉已经达到临界，术中稍有牵拉脊髓将出现不可逆损伤，所以需要逆向剥离。 3 有效的术中监护特别重要[13,14,15]。

五 并发症：文献的大宗病例统计 术后头痛其发生率可达43. 7%[16]。脑脊液漏和假性脊膜膨出的发生率为4% ~10%[17, 18],再栓系发生率5%~33%[19，20] 。本组病例并发症的出现明显少于大宗病例统计组.病例中出现较为严重的并发症为：神经损害、脑积水以及脑脊液漏和假性脊膜膨出。颅内压增高甚至脑积水是因为在较大的脊髓脊膜膨出中，脑脊液循环的生成-吸收平衡已经适应了患者的状态，手术后膨出的神经组织还纳，囊性包块去除，脑脊液循环的空间急剧减小，新的生成-吸收平衡尚未建立，使得颅压增高，出现脑积水。放置引流管可以减少脑脊液漏的发生同时可以一定程度缓解颅内压增高，可以为脑脊液新的生成-吸收平衡建立争取时间。如果颅内压渐进性增高并且出现脑积水应该及时行脑室-腹腔分流，避免视神经受损导致失明，本组中1例脑积水延误治疗致失明，其余7例均有效地给以分流手术。脑脊液漏和假性脊膜膨出的发生主要原因是患者存在巨大的组织缺损诸如筋膜骨骼肌肉甚至皮下脂肪组织。硬膜及脊柱缺损处我们用自体组织或人工材料严密修补,以保护脊髓,防止脑脊液漏，大大降低并发症的发生。

3  结论：

MRI检查可以明确脊髓脊膜膨出的临床分型;尿动力学检查能反映神经原性膀胱的类型,评价膀胱功能及预测上尿路的损害,为临床诊断和治疗提供客观依据。而神经电生理技术无论是在早期诊断、术中监测、还是术后疗效判断都有很高的价值[21]。早期规范手术可以避免患者严重残疾，MRI检查，尿动力学以及神经电生理的临床应用，显微镜的术中使用可以大大提高脊髓拴系综合征的治疗疗效，严格掌握手术原则可以降低并发症.

图2 

[参考文献]

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