NSIP慢性起病。UIP表现为进行性呼吸困难、咳嗽和胸痛,两肺基底部可间及Velcro音。可出现
发绀和杵状指(趾),晚期可出现贫血和轻度淋巴细胞增多,缺氧性肺动脉高压和肺心病。重症可出现呼吸衰竭。LIP常见于RA合并SS(干燥综合征)时,除呼吸困难和咳嗽外,还有
口眼干燥。肺上叶纤维化者可有咳嗽、咳痰、咯血和继
发感染。 2、胸部X线和CT改变,UIP显示不同程度的间质影像,典型表现为弥漫性肺基底部和周边部偏多,网状阴影,肺结构扭曲,蜂窝肺,牵拉性支气管扩。部分患者表现为两上肺为主的肺纤维化,两上肺叶有明显的纤维化及片状阴影,大小不等的单
发和多发性囊状改变;严重时肺收缩,肺门上提,胸片和CT显示
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